搜狐健康频道：肥厚梗阻性心肌病外科治疗新方法

主持人：各位搜狐网友大家好，欢迎来到搜狐健康访谈间，今天我们很高兴请到了阜外医院心外科主任医师、外科17病区主任王水云教授作客我们访谈间，跟网友谈一谈肥厚梗阻性心肌病的治疗。

肥厚型梗阻性心肌病是最常见的遗传性心脏病，常为青年猝死的原因。因为发病原因尚不明确，所以很难预防；病情发展到后期可出现心力衰竭，危害性极大。有研究报道，目前我国肥厚性心肌病患者约有200万人，并且逐年呈上升趋势。

本病的内科治疗仅能适当改善症状，对于较为严重的患者，还需考虑手术治疗。对于心脏外科手术，普通大众并不十分了解，因为畏惧心理而采取保守治疗，而严重的肥厚性梗阻性心脏病并非保守治疗能够治愈，一旦错过手术时机，后果很难弥补。

那么请问王教授，何为肥厚梗阻性心肌病？主要有哪些危害？其发病情况如何？

王水云教授：非常感谢搜狐给我们提供这样的机会，向各位网友介绍一下肥厚梗阻性心肌病的知识和一系列的进展，造福广大的患者。下面我介绍一什么叫肥厚梗阻性心肌病。

我先简单介绍一下这个疾病。这是一个心脏的模型，这是主动脉，血液从这里面打到身体的各个地方去。这是上腔静脉，上半身的血液经过它来到心脏，这是右心室，这是左心室，这是肺动脉。打开以后，这是心脏的右边，这是心脏的左边，中间的这个是室间隔，正常厚度是5到10毫米，有些病人往往这个地方比较厚，可能会到40多毫米。它厚了以后就往这边长，通向心脏的血液就过不去，非常狭窄。在心脏收缩的时候，因为它是一个肌性的管道，会更窄。所以病人会往往出现活动后胸闷、胸痛、晕过去的症状。

肥厚梗阻性心肌病主要是由于心脏上面肌球蛋白的变异、变性，10个基因、200个位点发生突变引起的遗传性疾病。正常来说，心肌厚度应该在5到10个毫米，但是这类病人的心肌非常厚，一般厚度大于15毫米以上就是肥厚梗阻性心肌病。有些病人会厚到45毫米，这就是非常严重的肥厚型心肌病。

它对人的危害是非常大的，对于青少年、运动员来讲，运动发生的猝死，第一类是肥厚梗阻性心肌病。它的发病率是千分之一到千分之二。如果北京有两千万人口，我们可能有四万这样的病人。所以它的发病率还不是很低的，对人们的危害还是很大的。

主持人：哪些人群容易患有肥厚梗阻性心肌病？

王水云教授：它的发病年龄从婴幼儿、儿童、青少年一直到60多岁的老年人，各个阶段都会发生。主要集中的年龄段还是青少年，15岁、20岁到45岁之间，这一段是比较高发的。在病人中，三分之一跟遗传有关系，家里有遗传因素的背景。

主持人：肥厚梗阻性心肌病有哪些临床表现？

王水云教授：肥厚梗阻性心肌病的病人都有相应的临床表现，最常见的是活动、运动以后出现憋气、胸闷。一些严重的病人发展到一定程度以后，除了这些症状以外，还有胸疼，前胸或者后背疼。再往后发展，一些病人可能走路，甚至稍微活动一下就会发生晕厥，两眼发黑，躺在地上，过一会儿能自己醒过来。这是几个比较严重的发病过程。还有一些病人是在活动以后，或剧烈的运动时猝死，有些病人中度的运动都会发生猝死。

主持人：病情发展到什么程度必须采用手术治疗？

王水云教授：手术有一定的标准。肥厚性心肌病并不是每一个病人都需要做手术。30%的肥厚性心肌病没有症状，甚至不需要吃药。但是另外70%的病人是会有表现的。病人在活动以后会有上述一些不舒服的症状，经过心脏超声检查，这些70%的病人在安静的时候或者活动了以后，压差会在30毫米汞柱以上，意味着这70%的病人可能会有症状、会有不舒服、胸闷、胸疼甚至更严重的症状。

整体来说在肥厚梗阻性心肌病的病人中，有四分之一这样的病人，他在安静或者运动后，压差会在50毫米汞柱以上，这类患者的症状会更明显。这一类的病人应该进行药物治疗或者外科手术。  

主持人：这些病人常用的手术方法有哪些？

王水云教授：肥厚梗阻性心肌病在上个世纪七十年代，心脏外科就开始在这方面做一些探索。大家来看一下，这是人的心脏，正常的厚度是5到10个毫米。这个是肥厚梗阻性心肌病的心脏，这个有35毫米。长厚了以后，血从这里通过，它就变得很狭窄，特别是在心脏收缩的时候，它的内径会更小，有的病人超声检查时内径只有5到6个毫米。这些病人往往会晕厥和疼痛。所以要做外科的手术，要把这里肥厚的地方给他切掉。我们再看一张这个。这是在肥厚的地方开一个槽。在1978年的时候开始尝试做这种手术。

上个世纪九十年代开始，内科医生也在做介入导管的手术，叫做“酒精消融术”。它是通过一个管子插到人的身体里面，通过血管到达心脏，消融心脏里面的冠状动脉，从而把肥厚的这部分心肌的血管堵塞，让它坏死，从而达到治疗目的，叫做酒精消融手术。

第三个是装起搏器的手术。

主持人：很多患者对于心脏手术顾虑重重，害怕手术风险，请问肥厚梗阻性心肌病手术的重点和难点在哪里？

王水云教授：这个可以理解，一般心脏手术都是比较大的手术，老百姓总觉得它的风险是比较高的。肥厚梗阻性心肌病这个手术从上个世纪七十年代开始到现在欧洲、北美这些发达的国家，仍然是在比较少数的几个成熟的心脏中心做手术，而且这个心脏中心里面只有几位大夫来做这个手术。所以他是必须要经过训练然后才能成为这方面的专家。

这个手术的难点在于心脏里面的解剖结构比较复杂，要开这个槽——还是要看这幅图——我们要在心脏里面开这个槽，它的上面是主动脉，离得非常近，就几个毫米，很容易损伤。它的侧面是二尖瓣，也离得非常近，也非常容易损伤。它的边上就是使我们心脏能保持正常的节律来跳动的部分，如果切得多了，这个病人心脏就不可能跳到六七十次，它可能只跳三四十次，或者四五十次。如果切少了，不能解决他的问题，肥厚的地方还没有切够，病人还会梗阻。

这个是我们手术中取下来的心脏的一块肌肉，它的任何一方面，左边、右边、后边都是非常重要的心脏的部位，都不能被损害，如果被损害了，就可能出现非常严重的并发症。所以，这是一个非常精确的切除手术，少了就有问题，任何一个方位多了，都会出现严重的并发症。只有通过主动脉这样一个非常小的切口来切这个东西，在很深的地方。所以它是一个需要学习和掌握的手术，要经过训练在能够做得好。

这就是为什么最新一版美国和欧洲的心脏外科指南专门强调心肌的肥厚切除手术要找有经验的心脏中心，要由有经验的心脏外科医生来做。

主持人：肥厚梗阻性心肌病手术有没有禁忌症，哪些情况不适合手术？

王水云教授：任何一种手术都有禁忌症。比如说病人年龄很大、非常虚弱，甚至有肝脏、心脏、肺、脑部的严重疾病，不能耐受心脏手术。因为做心脏手术，心脏要停下来，要用体外循环机。如果有相对的肺功能不好、肾功能不好，心衰很严重，和其他的心脏手术一样，同样具有禁忌症。

还有因为这个切口是经过主动脉来切的，切口非常小，有些儿童也可能发生梗阻，儿童的动脉可能就像我这个笔这么细，通过这个来切除是非常困难的，所以这一部分病人也不适合手术。

主持人：除了儿童手术困难比较大以外，手术的年龄范围有没有上限？

王水云教授：实际来说没有上限，主要是看病人的具体情况。

主持人：这类手术一般需要多长时间？术后要住院多久？还有大家比较关心的费用问题，大约需要多少？

王水云教授：单纯的手术大概需要四个多小时，除了麻醉的时间以外。但是往往有三分之一的病人合并有其他的问题，比如说冠状动脉要搭桥、需要置换心脏瓣膜等。这样手术就比较复杂，手术时间会相应的延长。

费用问题，我们阜外医院需要五万到六万的住院押金，无需换瓣膜的话，一般在五万以内。

一般常规的手术，病人在手术后七八天就可以出院了。

主持人：手术的风险性有多大？

王水云教授：这个问题是每个人都关心的，也是评价一个国家的治疗水平的高低的指标。为什么要在国际上的指南，说要在成熟的心脏中心要由有经验的心脏外科医生来做这个手术，什么叫“有经验的”？你要独立做这个手术20例以上，或者你参加了这个手术40例以上，才可以称之为“有经验的”。就是因为这个手术需要学习、训练。没有经验的医生，死亡率是比较高的。现在在国际上，欧洲和北美最好的心脏中心已经做到了1500例单纯的肥厚梗阻性心肌病心肌切除没有死亡，一般死亡率在1%到2%是比较好的。有一些合并症需要搭桥、需要其他的合并性手术，瓣膜替换等等，一般来说死亡率应该在3%以下。

主持人：术后的病情预后如何？通过手术能彻底治愈吗？

王水云教授：这也是大家很关心的。最新的研究表明，国际上做这个手术已经有40年的历史了。这一类的病人如果手术做好了，完全疏通了左室流出道，病人远期的生存率和正常人群是完全一致的，没有什么差别。这也说明手术治愈的疗效。任何一个外科医生要做的好，他必须要经过时间的积累才能做的这么好。做好了，这些病人是最大的受益者，他的寿命和正常的人群是一致的。

我们阜外医院这些年来一直在致力于做这样的工作，最近两年多来我们做了150例，只有一个病人死了，在术后30多天，没有抢救成功。其他的都生存得很好，这点上我们还是可以和国际上媲美的。

主持人：手术后还需要继续服药吗？

王水云教授：需要继续服药。这个手术比较困难的，不仅仅是在心脏里面开一个槽这么简单。主要是周围这些临近结构要保护好。因为手术要经过一个非常小的切口。这是手术中的一个照片，20多毫米的一个切口，要切这些心脏组织，就像经过一个很小的山洞，来切它顶部的东西，要给它开一个槽是有困难的，且不要损伤周围的东西。如果这些瓣膜组织被损伤了，病人可能需要替换瓣膜。如果替换了这些瓣膜，用人工瓣膜替换固有的瓣膜，意味着这个病人每存活一天，都要吃抗凝药，两个星期要到医院抽血、化验，对一个病人的家庭来说，这是非常严重的一件事情。这就是为什么我们要把手术做好。

在国际上，二尖瓣替换率在2%以下。我们不能用换瓣膜来解决病人的问题，只有把手术切好了，保存他原来固有的心脏的结构才行。我们医院二尖瓣替换率在5%，还是能够接受的，也还是比较好的。绝大部分病人手术后的压差都在10个毫米汞柱以下，接近于国际上最顶尖的水平。

主持人：术后恢复期护理上需要注意什么？

王水云教授：做完手术以后即刻要评估你的手术的效果。如果手术切的真的又不多、又不少，这些病人恢复是很快的，第七八天就可以出院。但是他仍然要吃一些药，减慢心率的、增加心脏舒张的药物。这些药物也比较便宜，效果也比较好。

主持人：手术后在日常生活中还要特别注意一些什么？

王水云教授：如果是梗阻性的心肌病，必须在手术以前禁止剧烈运动。如果手术成功，有些病人可以恢复剧烈运动，年轻的女性结婚、生孩子没有任何问题。

主持人：您对网友以及肥厚梗阻性心肌病的患者还有什么要说的？

王水云教授：在过去5-10年，我们国内往往是采取吃药或者是内科消融来治疗心肌病。但是其实国际上一直到现在为止，外科手术治疗肥厚梗阻性心肌病都是金标准。金标准意味着没有比它更好的标准的治疗方法。随着我们对这个病的认识，我们国内目前来说，在阜外医院，这个病的疗效接近于国际上最顶尖的治疗效果。

内科的酒精消融在九十年代末期在全世界范围内都比较流行，风风火火做酒精消融。到2000年的时候，全世界有3000例酒精消融。但是随着时间的观察和对疾病的认识，外科手术作为这个病的金标准的地位从来没有改变过。就是因为它的治疗效果好，无与伦比。

在去年最新一版美国和欧洲的肥厚梗阻性心肌病的治疗指南中，已经不建议普通病人再采取内科酒精消融这样的治疗办法。首先就是到有经验的诊疗中心找有经验的医生来做手术。不能做手术的，第一，这个病人年龄太大了，其他的脏器功能不好，梗阻得很厉害，我们建议做酒精消融。第二，这个病人拒绝做心脏手术，他不能接受手术的瘢痕。除此之外，都建议做外科的心肌切除。

还有一个是起搏器的治疗，它也是过去治疗这个病的一个方法，但是实践证明，起搏器的治疗已经被废弃。有些治疗结果和安慰剂的治疗效果差不多。

主持人：最后请您介绍一下阜外医院心血管外科。

王水云教授：阜外医院心脏外科是在中国做这一类的心脏外科手术最多的医院。我们治疗的病例的数量现在有200多例。最近两年半的时间有150例这样的手术。除了一个病人不好，其他的病人都痊愈出院。这个治疗效果在国内是最好的，在国际上也是比较理想的。

现在我们有两个团队在做这样的手术，基本上我们可以保证手术以后的梗阻完全被解除，压差在1到10个毫米汞柱。这些病人可以耐受比较大的活动。所以我相信只有掌握了这样的技术，才能更好的造福广大的患者。

今年我们还获得了北京市首发专项和科委基金的支持，希望把外科手术的治疗规范化，能够推广到其他的兄弟单位，能够更好的为广大患者服务，提供更优质的医疗，造福患者。

我们在阜外医院有两个病房在做这个手术，随时可以去我们的门诊挂号，都可以得到有效的检查和治疗。我们每个外科后面都是一个团队在做这样的事情。专门的医生给你做诊断，做相应的检查，手术的麻醉、术后的恢复和外科的监护都有相应的医生、固定的医生来保驾护航。

主持人：您是哪天出诊？

王水云教授：我星期一上午出诊，不过随时可以到病房来找我。

主持人：非常感谢王教授的讲解，让我们对肥厚梗阻性心肌病的外科治疗有了一个较为深入的了解，感谢大家收看本期节目，我们下期再见。

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